Basi Scientifiche per Linee Guida

1.0 INTRODUZIONE

L'osteosarcoma (OS) è un tumore ad elevata malignità costituito da cellule mesenchimali maligne che producono matrice osteoide ed ossea. Rappresenta il tumore maligno primitivo più frequente dell'apparato scheletrico. In Italia, l'incidenza dei tumori primitivi dell'osso si attesta intorno a 0,8-1 caso per 100.000 abitanti, quindi si calcola vi siano circa 500 nuovi casi di tumori maligni primitivi dell'osso per anno. Tra questi, la percentuale degli Osteosarcomi è attorno al 20-25 %, perciò si possono supporre circa 100 nuovi casi l'anno. Sulla base dei dati epidemiologici relativi all'OS per la popolazione bianca canadese, che mostrano un'incidenza di 4,6 nuovi casi l'anno per milione di abitanti nella fascia di età fino ai 19 anni e supponendo nel nostro paese la medesima incidenza, ci si possono attendere 57 nuovi casi l'anno di OS, in soggetti nella stessa fascia d'età. Considerando che tale valore di incidenza si riduce significativamente con l'età, una stima globale, nel nostro Paese, è di circa 100 nuovi casi l'anno.
Il Registro dei Tumori Maligni Primitivi dell'Osso degli Istituti Ortopedici Rizzoli mostra che l'OS colpisce maggiormente i giovani, con un'età mediana di 19 anni.
Può colpire tutti i segmenti ossei, le ossa lunghe in oltre il 90% dei casi e le ossa del ginocchio in circa il 50% dei casi.
L'OS comprende diverse varianti, anche a basso grado di malignità (vedi capitolo classificazione), ma quella che ricorre più frequentemente é la forma centrale ad alto grado di malignità, che costituisce circa l'80% di tutti i casi di OS.
Nella stadiazione di malattia, le usuali tecniche diagnostiche utilizzate, scintigrafia scheletrica, tomografia computerizzata e risonanza elettromagnetica, consentono di evidenziare lesioni metastatiche in circa il 20% dei nuovi casi. Va segnalato come, fra i pazienti considerati con malattia localizzata, l'incidenza di micrometastasi sia ipotizzabile attorno all'80% dei casi, come si può dedurre dalle percentuali di guarigione riportate con il solo trattamento chirurgico, come avveniva in era pre-chemioterapica.
Questa patologia è tra quelle che negli ultimi 20 anni hanno maggiormente beneficiato dei trattamenti integrati, facendo registrare un aumento della sopravvivenza da meno del 20% a più del 60%. La necessità di un approccio multidisciplinare e la rarità della patologia rendono indispensabile una centralizzazione dei casi presso centri di riferimento.