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17/14 - Registro Nazionale Coagulopatie Congenite. Rapporto 2015. Francesca Abbonizio, Adele Giampaolo, Romano Arcieri, Hamisa Jane Hassan e Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE) 2017, iii, 62 p.

Registro Nazionale Coagulopatie Congenite. Rapporto 2015.
Francesca Abbonizio, Adele Giampaolo, Romano Arcieri, Hamisa Jane Hassan e Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE)
2017, iii, 62 p.

La conoscenza della prevalenza delle varie forme di coagulopatie, delle loro complicanze (inibitori, infezioni) e dei fabbisogni/consumi dei farmaci sostitutivi necessari al trattamento è indispensabile per consentire, agli organi decisori, una corretta programmazione e approvvigionamento dei farmaci in relazione alla popolazione in oggetto. I dati contenuti nel Registro 2015 sono relativi al 94% dei 54 Centri Emofilia presenti sul territorio nazionale e si riferiscono a un totale di 10.825 soggetti: circa il 37% affetto da emofilia A, il 28% da malattia di von Willebrand, l’8% da emofilia B, il 18% da difetti di altri fattori della coagulazione e il 2% da piastrinopatie; il rimanente 7% è rappresentato da carriers. I pazienti segnalati con anamnesi positiva agli anticorpi inibitori verso i fattori infusi sono 396, di cui l’87% è affetto da emofilia A grave. Tra i soggetti analizzati, 257 pazienti risultano HIV positivi, nessun nuovo caso è stato segnalato negli ultimi 30 anni; i pazienti HCV positivi sono in totale 1.585. Nel 2015, il Fattore VIII utilizzato dai pazienti con emofilia A, stimato sulla base dei piani terapeutici forniti dai Centri Emofilia, è stato di 575.000.000 Unità Internazionali (UI) (9,4 UI/abitante), il 78% in forma ricombinante. Il consumo stimato di Fattore IX utilizzato per l’emofilia B è stato di 76.000.000 UI (1,2 UI/abitante).
Parole chiave: Centri Emofilia; Coagulopatie; Emofilia; Fattore VIII; Prodotti Plasmaderivati; Fattori della Coagulazione Ricombinanti



National Registry of congenital bleeding disorders. Report 2015.
Francesca Abbonizio, Adele Giampaolo, Romano Arcieri, Hamisa Jane Hassan and Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE)
2017, iii, 62 p. (in Italian)

The knowledge of prevalence of different bleeding disorders, their adverse events (inhibitors, infections) and needs/consumptions of drugs needed for treatment is essential to enable the decision-making institutions to properly program and supply drugs in relation to the analyzed population. Data collected in the Registry 2015 are relative to 94% of 54 Italian Hemophilia Centers and refer to 10,825 subjects: about 37% of these are Hemophilia A patients; 28% has von Willebrand disease, 8% Hemophilia B, 18% defects of other coagulation factors and 2% platelet disorders; the remaining 7% is represented by carriers. The total number of patients recorded with inhibitor history is 396: 87% with severe Hemophilia A. In the analyzed patients, 257 are HIV-positive, no new case recorded in the last 30 years; HCV-positive patients are 1,585 in total. During 2015 the amount of Factor VIII (FVIII), utilized by patients with hemophilia A, estimated on the basis of data supplied, was 575,000,000 International Units (IU) (9.4 UI/inhabitant), 78% was recombinant FVIII. The estimated consumption of Factor IX utilized for hemophilia B was 76,000,000 IU (1.2 IU/inhabitant).
Key words: Hemophilia centres; Bleeding disorders; Hemophilia; Factor VIII; Plasma-derived products; Recombinant clotting factors

Allegati

Pubblicato il 26-06-2017 in Rapporti ISTISAN , aggiornato al 27-06-2017

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