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   Responsabile: Maurizio Pocchiari
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Tavola 1 - numero delle segnalazioni di casi sospetti di MCJ e numero di decessi distribuiti per anno

Numero delle segnalazioni di casi sospetti di Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) al Registro Nazionale della MCJ e sindromi correlate dell'Istituto Superiore di Sanità e numero di decessi per MCJ e sindromi correlate con diagnosi certa o probabile.

Pubblicato il 12-04-2005 in Dati del Registro , aggiornato al 03-09-2014 Leggi...

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Tavola 2 - numero di decessi per regione (1993-2013)

Numero di decessi per TSE e tassi di mortalità per Regione (1993-2013)

Pubblicato il 12-04-2005 in Dati del Registro , aggiornato al 04-07-2014 Leggi...

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Chi siamo

 La sorveglianza della malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) e sindromi correlate ha avuto inizio in Italia nel gennaio 1993 nell'ambito di un progetto europeo teso ad identificare eventuali cambiamenti nell'incidenza e nelle manifestazioni cliniche o neuropatologiche della MCJ in Europa in seguito all'epidemia di encefalopatia spongiforme bovina (BSE) nel Regno Unito. In questo documento abbiamo riassunto i dati principali della sorveglianza e fornito alcune informazioni generali su queste patologie. Abbiamo inoltre provveduto a fornire alcuni collegamenti con altri siti Web su queste patologie.

Pubblicato il 27-02-2013 in Chi siamo , aggiornato al 07-05-2013 Leggi...

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Attività di ricerca

La sorveglianza ottempera agli obblighi di legge stimando incidenza e mortalità della malattia di Creutzfeldt-Jakob e sindromi correlate in Italia. Inoltre mira ad identificare fattori di rischio ambientali o genetici che possano contribuire all’etiopatogenesi della malattia o modificarne il decorso. Si occupa inoltre di valutare i fattori di rischio legati ad interventi chirurgici, trasfusioni e possibile trasmissione animale-uomo. Questa attività è integrata con l’attività di ricerca in progetti che riguardano principalmente l’epidemiologia, lo studio delle basi molecolari della variabilità fenotipica, la definizione dei criteri diagnostici , lo sviluppo di nuove indagini diagnostiche, lo studio di nuovi biomarcatori anche precoci, di malattia, la caratterizzazione dei...

Pubblicato il 15-04-2013 in Attività di ricerca , aggiornato al 15-04-2013 Leggi...

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Le Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili (TSE) o malattie da prioni dell'uomo: caratteristiche principali

MALATTIA DI CREUTZFELDT-JAKOB (MCJ) SPORADICA
I casi sporadici non sono legati ad evidenti fattori di rischio e comprendono circa l'80% di tutti i casi di MCJ.
La diagnosi è CERTA solo quando è confermata dall'esame neuropatologico post-mortem (o in casi particolari, su materiale prelevato tramite biopsia cerebrale).
La diagnosi è PROBABILE se l'esame neuropatologico non è stato eseguito, ma il paziente presenta inequivocabili caratteristiche cliniche (demenza rapidamente progressiva ed almeno due dei seguenti segni clinici: mioclono, disturbi visivi o segni cerebellari, piramidali o extrapiramidali, mutismo acinetico) ed un tracciato elettroencefalografico tipico o l'identificazione della proteina 14-3-3 nel liquido cefalorachidiano o aumento di segnale...

Pubblicato il 12-04-2005 in Dati del Registro , aggiornato al 12-04-2013 Leggi...

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