Diagnosi della malattia di von Willebrand

La malattia di von Willebrand (VW) è una malattia rara, congenita ed ereditaria, causata da un deficit quantitativo o qualitativo del fattore di VW. L’incidenza della malattia di VW e’pari a un caso ogni 1000 individui senza distinzioni di sesso e rappresenta la più frequente tra le malattie emorragiche congenite. Chi ne è affetto ha una maggior tendenza alle emorragie, per lo più a carico di cute e mucose e per lo più post-traumatiche o secondarie al parto. Nelle forme gravi si possono manifestare anche emorragie muscolari e articolari. La diagnosi di malattia di von Willebrand può essere fatta in 3 diverse situazioni:
• Riscontro occasionale di alterazione dei test di screening della coagulazione
• Manifestazioni emorragiche tipiche della malattia non altrimenti spiegate anche con test della coagulazione nei limiti della norma.
• Storia familiare di malattia di von Willebrand.
Obiettivo della LG e’ definire gli standards per una diagnosi tempestiva e accurata della malattia di VW orientando il clinico al sospetto diagnostico e il laboratorio specialistico di coagulazione all’esecuzione della corretta tipologia e sequenza dei tests diagnostici.