CLOSER - Childhood Leukemia: Overcoming distance between South America and Europe Regions
TOPIC
Rare diseases
Rare tumours
Published 14/02/2020
- Edited 05/01/2022
The cause of the development of tumours can lie in one or more alterations (mutations) of the genes present in the nucleus of the cells that make up the tumour and which as a whole modify the biological behaviour of the cell.
In rare cases, some hereditary mutations can cause the onset of tumours even in the first years of life. In other cases, some genes may have variants in the population that predispose to the development of tumours that arise if and when the cells have accumulated other pathological mutations.
Unlike rare diseases that are defined on the basis of prevalence (no more than 5 out of 10,000 citizens in the European population), the criterion for defining a tumour as rare is the incidence (number of new cases in a period of time), the threshold is established in 6 cases out of 100,000 in the European population. This criterion, accepted by all at international level, was proposed in 2011 by the European RARE-CARE rare cancer surveillance project.
All together, rare tumours are estimated to represent about 20-25% of all neoplasms and can affect all parts of the body.
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CLOSER - Childhood Leukemia: Overcoming distance between South America and Europe Regions
Published 17/12/2019
- Edited 17/02/2021
Le disuguaglianze nell'accesso ai servizi e ai trattamenti sanitari rispecchiano a livello globale le differenze nella sopravvivenza della leucemia infantile. Ogni anno, più di 100.000 bambini muoiono di cancro nei paesi a basso e medio reddito, dove l'accesso ai servizi sanitari, a diagnosi complesse e a terapie costose è spesso limitato, e l'abbandono del trattamento rappresenta un grave problema. In America Latina e nei Caraibi, le leucemie infantili sono piuttosto frequenti, ma la percentuale di bambini che sopravvive è tra il 50% e l'80% (a seconda dei tipi di leucemia), decisamente più bassa rispetto a quella stimata (80-95%) nei paesi europei. Questa importante disuguaglianza può essere dovuta a una serie di fattori che non si limitano agli aspetti biologici, ma includono le difficoltà di accesso ai servizi e la mancanza di risorse per la diagnosi o per la ricerca nel paese di origine. L'obiettivo del progetto europeo CLOSER è armonizzare e standardizzare i livelli di assistenza per ridurre le disuguaglianze fra i pazienti con leucemia infantile nella Comunità degli Stati dell'America Latina e dei Caraibi (CELAC) e nei paesi europei.
Il progetto intende affrontare la cura della leucemia infantile in modo globale e innovativo, concentrando gli sforzi non solo sugli aspetti scientifici, ma anche su quelli socioeconomici, culturali, educativi e ambientali, per migliorare il tasso di sopravvivenza e la qualità della vita dei bambini con leucemia, delle loro famiglie e dei loro caregiver.
Coordinato dal San Joan de Deu Barcelona Children's Hospital (Spagna), il progetto coinvolge professionisti da diversi ospedali, laboratori, università, centri di ricerca, associazioni di pazienti, rappresentanti delle istituzioni, delle aziende e della società civile, provenienti da Austria, Italia, Regno Unito, Repubblica Ceca, Spagna, Argentina, Cile e Uruguay.
Il Centro Nazionale Malattie Rare dell’ISS coordina il WP 7 “Cultural, ethical and legal framework”, che ha il compito di i) formulare raccomandazioni per le procedure dei comitati etici dei paesi coinvolti in CLOSER; ii) fornire un quadro etico per la terapia e gli interventi nella prospettiva del paziente e dei caregivers e iii) garantire un quadro di adattamento culturale per tutti i task e le attività del progetto.
