Eventi

Registro Nazionale delle Coagulopatie Congenite. Rapporto 2011.
Francesca Abbonizio, Adele Giampaolo, Romano Arcieri, Hamisa Jane Hassan e Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE)
2012, iii, 63 p.

Il Registro Nazionale delle Coagulopatie Congenite fornisce il dato epidemiologico sulla prevalenza delle diverse coagulopatie in Italia, sulle complicanze delle terapie, in particolare infezioni e comparsa di anticorpi inibitori, e sui fabbisogni dei farmaci necessari al trattamento. I dati contenuti nel Registro 2011 sono relativi a 51 su 54 Centri Emofilia presenti sul territorio nazionale e si riferiscono a un totale di 8.411 soggetti: il 43% affetto da emofilia A, il 25% da malattia di von Willebrand, il 9% da emofilia B e il 14% da difetti di altri fattori della coagulazione. Il totale dei pazienti con inibitore, attualmente la complicanza più grave, è 379; il 18% (298 soggetti) dei pazienti con emofilia A grave ha sviluppato una forma di inibitore nel corso della terapia. Tra i soggetti analizzati, 256 pazienti risultano HIV positivi, il 67% è rappresentato da pazienti con emofilia A grave; i pazienti HCV positivi sono in totale 1.467. Nel 2011, il consumo di Fattore VIII, stimato sulla base dei dati forniti dai Centri Emofilia, è stato di 443.000.000 Unità Internazionali (UI); il consumo stimato di Fattore IX è stato di 68.000.000 UI.
Parole chiave: Centri emofilia; Coagulopatie; Emofilia; Fattore VIII; Prodotti Plasmaderivati; Fattori della coagulazione ricombinanti

National registry of congenital bleeding disorders. Report 2011.
Francesca Abbonizio, Adele Giampaolo, Romano Arcieri, Hamisa Jane Hassan and Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE)
2012, iii, 63 p. (in Italian)

The National registry of congenital bleeding disorders supplies epidemiological data on the prevalence of the different congenital bleeding disorders in Italy, on therapy complications, in particular infections and onset of inhibitor antibodies, and on the needs of drugs for the treatment therapy. Data collected in the Registry 2011 are relative to 51 out of 54 Italian Hemophilia Centres and refer to 8,411 subjects: 43% of these are Hemophilia A patients; 25% has von Willebrand disease, 9% Hemophilia B and 14% defects of other coagulation factors. The total number of patients with inhibitor is 379; in the population with severe Hemophilia A, 18% (298 patients) developed inhibitor during the therapy. In the analyzed patients, 256 are HIV-positive, of them 67% has severe Hemophilia A; HCV-positive patients are 1,467 in total. During 2011 the amount of Factor VIII (FVIII), estimated on the basis of data supplied, was 443,000,000 International Units (IU); the estimated consumption of Factor IX was 68,000,000 IU.
Key words: Hemophilia centres; Bleeding disorders; Hemophilia; Factor VIII; Plasma-derived products; Recombinant clotting factors