Eventi

Registro Nazionale delle Coagulopatie Congenite. Rapporto 2008.
Francesca Abbonizio, Adele Giampaolo, Gabriele Calizzani, Hamisa Jane Hassan, AICE (Associazione Italiana Centri Emofilia)
2010, iii, 43 p.

Il Registro nazionale delle coagulopatie congenite raccoglie i dati relativi ai difetti della coagulazione e consente una sorveglianza delle reazioni avverse, in particolare infezioni e comparsa di anticorpi inibitori. I dati contenuti nel Registro 2008 sono relativi a 49 dei 52 Centri Emofilia presenti sul territorio nazionale e si riferiscono a un totale di 7.899 soggetti; di questi il 42% è affetto da emofilia A, il 25% da malattia di von Willebrand, il 9% da emofilia B e il 14% da difetti di altri fattori della coagulazione. Il 17% (284 soggetti) dei pazienti con emofilia A grave ha sviluppato una forma di inibitore nel corso della terapia; il totale dei pazienti con inibitore è 366. Tra i pazienti analizzati, risultano HIV positivi 458 soggetti, il 69% dei quali è rappresentato da pazienti con emofilia A grave; i pazienti HCV positivi sono in totale 1.660. Nel 2008, il consumo di Fattore VIII, utilizzato essenzialmente per la terapia domiciliare, è stato di 306.000.000 Unità Internazionali (UI) (l’81% in forma ricombinante); il consumo di Fattore IX è stato di 40.000.000 UI.
Parole chiave: Centri Emofilia; Coagulopatie; Emofilia; Fattore VIII; Prodotti plasmaderivati; Prodotti ricombinanti

National registry of bleeding disorders. Report 2008.
Francesca Abbonizio, Adele Giampaolo, Gabriele Calizzani, Hamisa Jane Hassan, AICE (Associazione Italiana Centri Emofilia)
2010, iii, 43 p. (in Italian)

The National Registry of congenital bleeding disorders collects data relative to coagulation disorders and allows a surveillance of the adverse reactions, in particular infections and onset of inhibitor antibodies. Data collected in the Registry 2008 are relative to 49 of the 52 Italian Haemophilia Centres and refer to 7,899 subjects; 42% of these are Haemophilia A patients; 25% has von Willebrand disease, 9% Haemophilia B and 14% defects of other coagulation factors. In the population with severe Haemophilia A, 17% (284 patients) developed inhibitor during the therapy; the total number of patients with inhibitor is 366. In the analyzed patients, 458 are HIV-positive, of them 69% has severe Haemophilia A; HCV-positive patients are 1,660 in total. During 2008, the amount of Factor VIII (FVIII) used essentially for home therapy, was 306,000,000 International Units (IU) (81% recombinant FVIII); the consumption of Factor IX was 40,000,000 IU.
Key words: Haemophilia centres; Bleeding disorders; Haemophilia; Factor VIII; Plasma-derived products; Recombinant products