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Indicazioni ad interim su malattia di Kawasaki e sindrome infiammatoria acuta multisistemica in età pediatrica e adolescenziale nell’attuale scenario emergenziale da infezione da SARS-CoV-2. Versione 21 maggio 2020.
Gruppo di lavoro ISS Malattie Rare COVID-19
2020, 14 p. Rapporto ISS COVID-19 n. 29/2020

Le evidenze scientifiche disponibili ad oggi indicano che l’infezione da SARS-CoV-2 si manifesta nei pazienti pediatrici con un andamento clinico con una letalità molto bassa (0,06% nella fascia di età 0-15 anni). Tuttavia, recenti pubblicazioni europee e statunitensi descrivono una sindrome infiammatoria acuta multisistemica in età pediatrica e adoloscenziale, associata a positività per il SARS-CoV-2 o presenza di anticorpi anti SARS-CoV-2, il cui preciso inquadramento nosologico è attualmente in corso. Questa sindrome sembrerebbe condividere alcune caratteristiche cliniche, un’aberrante risposta infiammatoria, alcune opzioni terapeutiche (immunoglobuline, steroidi, farmaci anticitochinici) con la MK. Da questa però si distinguerebbe per altre peculiarità, rappresentate da maggiore età dei soggetti colpiti, interessamento multisistemico grave, prevalente interessamento miocardico e/o gastrointestinale. Il documento evidenzia che, al momento, pur in assenza di una definizione di caso condivisa a livello europeo, sia plausibile una correlazione fra infezione da SARS-CoV-2 e insorgenza della sindrome, pur in presenza di evidenze limitate del nesso di causalità. Sottolinea inoltre l’assenza di forti evidenze epidemiologiche di un incremento dell’incidenza della MK, l’assenza di aumentato rischio di recidiva della malattia, l’assenza di aumentata suscettibilità all’infezione da SARS-CoV-2 in pazienti con pregressa MK durante la pandemia COVID-19.

Interim guidance on Kawasaki disease and acute multisystem inflammatory syndrome in children and adolescents in the current emergency scenario from SARS-CoV-2 infection. Version of May 21, 2020.
ISS COVID-19 Rare Diseases Working Group
2020, 14 p. Rapporto ISS COVID-19 n. 29/2020 (in Italian)

The available scientific evidence indicates that SARS-CoV-2 infection occurs in pediatric patients with a clinical course with very low lethality (0.06% in the age group 0-15 years). However, recent European and US publications describe an acute multisystem inflammatory syndrome in children and adolescents, associated with positivity for SARS-CoV-2 or the presence of antibodies antiSARS-CoV-2, the precise classification of which is currently in process. This syndrome would seem to share some clinical features, an aberrant inflammatory response, some therapeutic options (immunoglobulins, steroids, anti-cytokine drugs) with KD. The syndrome, however, would be distinguished from KD by other peculiarities, represented by the age of the affected subjects, severe multisystemic involvement, prevalent myocardial and / or gastrointestinal involvement. The document highlights that, at the moment, even in the absence of a European shared case definition, a correlation between SARS-CoV-2 infection and the onset of the syndrome is plausible, even in the presence of limited evidence of the causal link. It also underlines the absence of strong epidemiological evidence of an increased incidence of KD, the absence of increased risk of disease recurrence, the absence of increased susceptibility to SARS-CoV-2 infection in patients with previous MK during the COVID-19 pandemic.