CLOSER - Childhood Leukemia: Overcoming distance between South America and Europe Regions
TEMA
Malattie rare
Tumori rari
Pubblicato 14/02/2020
- Modificato 05/01/2022
La causa dello sviluppo dei tumori può risiedere in una o più alterazioni (mutazioni) dei geni presenti nel nucleo delle cellule che compongono il tumore e che nel loro complesso modificano il comportamento biologico della cellula.
In casi rari alcune mutazioni ereditarie possono provocare l’insorgenza di tumori anche nei primi anni di vita. In altri casi alcuni geni possono avere delle varianti nella popolazione che predispongono allo sviluppo di tumori che insorgono se e quando le cellule avranno accumulato altre mutazioni patologiche.
A differenza delle malattie rare che si definiscono in base alla prevalenza (non superiore a 5 su 10.000 cittadini nella popolazione europea), il criterio per definire raro un tumore è l'incidenza (numero di nuovi casi in un intervallo di tempo), la cui soglia è stabilita in 6 casi su 100.000 nella popolazione europea. Tale criterio, accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto europeo di sorveglianza dei tumori rari RARE-CARE.
Si stima che nel loro insieme i tumori rari rappresentino circa il 20-25% di tutte le neoplasie e che possano interessare tutti i distretti del corpo.
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CLOSER - Childhood Leukemia: Overcoming distance between South America and Europe Regions
Pubblicato 17/12/2019
- Modificato 17/02/2021
Le disuguaglianze nell'accesso ai servizi e ai trattamenti sanitari rispecchiano a livello globale le differenze nella sopravvivenza della leucemia infantile. Ogni anno, più di 100.000 bambini muoiono di cancro nei paesi a basso e medio reddito, dove l'accesso ai servizi sanitari, a diagnosi complesse e a terapie costose è spesso limitato, e l'abbandono del trattamento rappresenta un grave problema. In America Latina e nei Caraibi, le leucemie infantili sono piuttosto frequenti, ma la percentuale di bambini che sopravvive è tra il 50% e l'80% (a seconda dei tipi di leucemia), decisamente più bassa rispetto a quella stimata (80-95%) nei paesi europei. Questa importante disuguaglianza può essere dovuta a una serie di fattori che non si limitano agli aspetti biologici, ma includono le difficoltà di accesso ai servizi e la mancanza di risorse per la diagnosi o per la ricerca nel paese di origine. L'obiettivo del progetto europeo CLOSER è armonizzare e standardizzare i livelli di assistenza per ridurre le disuguaglianze fra i pazienti con leucemia infantile nella Comunità degli Stati dell'America Latina e dei Caraibi (CELAC) e nei paesi europei.
Il progetto intende affrontare la cura della leucemia infantile in modo globale e innovativo, concentrando gli sforzi non solo sugli aspetti scientifici, ma anche su quelli socioeconomici, culturali, educativi e ambientali, per migliorare il tasso di sopravvivenza e la qualità della vita dei bambini con leucemia, delle loro famiglie e dei loro caregiver.
Coordinato dal San Joan de Deu Barcelona Children's Hospital (Spagna), il progetto coinvolge professionisti da diversi ospedali, laboratori, università, centri di ricerca, associazioni di pazienti, rappresentanti delle istituzioni, delle aziende e della società civile, provenienti da Austria, Italia, Regno Unito, Repubblica Ceca, Spagna, Argentina, Cile e Uruguay.
Il Centro Nazionale Malattie Rare dell’ISS coordina il WP 7 “Cultural, ethical and legal framework”, che ha il compito di i) formulare raccomandazioni per le procedure dei comitati etici dei paesi coinvolti in CLOSER; ii) fornire un quadro etico per la terapia e gli interventi nella prospettiva del paziente e dei caregivers e iii) garantire un quadro di adattamento culturale per tutti i task e le attività del progetto.
