Terapia della malattia di Von Willebrand

La malattia di von Willebrand (VW) è una malattia rara, congenita ed ereditaria, causata da un deficit quantitativo o qualitativo del fattore di VW. L’incidenza della malattia di VW e’pari a un caso ogni 1000 individui senza distinzioni di sesso e rappresenta la più frequente tra le malattie emorragiche congenite. Chi ne è affetto ha una maggior tendenza alle emorragie, per lo più a carico di cute e mucose e per lo più post-traumatiche o secondarie al parto. Nelle forme gravi si possono manifestare anche emorragie muscolari e articolari. La terapia si basa sull’uso di farmaci in grado di far aumentare i livelli plasmatici di fattore VW e di fattore VIII.Nei casi con deficit quantitativi lievi si può utilizzare la desmopressina  in grado di mobilizzare le scorte intracellulari di fattore di VW e di FVIII. Nei casi gravi o non responsivi alla desmopressina è necessario ricorrere a concentrati di fattore di VW che possono contenere solo tale fattore o una combinazione di fattore di VW e fattore VIII in proporzioni variabili. 
Obiettivo della LG e’ definire gli standards terapeutici della malattia di VW  orientando il clinico alla corretta prevenzione e al trattamento degli episodi emorragici.