Pubblicata: 03/05/2024- ultimo aggiornamento: 03/05/2024
Produttore
AICE-Associazione Italiana Centro Emoflia e SISET-Società Italiana per lo Studio dell’Emostasi e della Trombosi, in collaborazione con SIE- Società Italiana di Ematologia
Abstract
La malattia di von Willebrand (VW) è una malattia rara, congenita ed ereditaria, causata da un deficit quantitativo o qualitativo del fattore di VW. L’incidenza della malattia di VW e’pari a un caso ogni 1000 individui senza distinzioni di sesso e rappresenta la più frequente tra le malattie emorragiche congenite. Chi ne è affetto ha una maggior tendenza alle emorragie, per lo più a carico di cute e mucose e per lo più post-traumatiche o secondarie al parto. Nelle forme gravi si possono manifestare anche emorragie muscolari e articolari.
La diagnosi di malattia di von Willebrand può essere fatta in 3 diverse situazioni:
- Riscontro occasionale di alterazione dei test di screening della coagulazione
- Manifestazioni emorragiche tipiche della malattia non altrimenti spiegate anche con test della coagulazione nei limiti della norma.
- Storia familiare di malattia di von Willebrand.
Obiettivo della LG è definire gli standard per una diagnosi tempestiva e accurata della malattia di VW, orientando il clinico al sospetto diagnostico e il laboratorio specialistico di coagulazione all’esecuzione della corretta tipologia e sequenza dei tests diagnostici.
Numero di raccomandazioni elaborate: 11
