Pubblicata: 16/05/2024- ultimo aggiornamento: 14/06/2024
Produttore
AICE-Associazione Italiana Centro Emoflia e SISET-Società Italiana per lo Studio dell’Emostasi e della Trombosi, in collaborazione con SIE- Società Italiana di Ematologia
Abstract
La malattia di von Willebrand (VW) è una malattia rara, congenita ed ereditaria, causata da un deficit quantitativo o qualitativo del fattore di VW. L’incidenza della malattia di VW e’pari a un caso ogni 1000 individui senza distinzioni di sesso e rappresenta la più frequente tra le malattie emorragiche congenite. Chi ne è affetto ha una maggior tendenza alle emorragie, per lo più a carico di cute e mucose e per lo più post-traumatiche o secondarie al parto. Nelle forme gravi si possono manifestare anche emorragie muscolari e articolari.
La terapia si basa sull’uso di farmaci in grado di far aumentare i livelli plasmatici di fattore VW e di fattore VIII. Nei casi con deficit quantitativi lievi si può utilizzare la desmopressina in grado di mobilizzare le scorte intracellulari di fattore di VW e di FVIII. Nei casi gravi o non responsivi alla desmopressina è necessario ricorrere a concentrati di fattore di VW che possono contenere solo tale fattore o una combinazione di fattore di VW e fattore VIII in proporzioni variabili.
Obiettivo della presente LG è definire gli standard terapeutici della malattia di VW orientando il clinico alla corretta prevenzione e al trattamento degli episodi emorragici. .
Numero di raccomandazioni elaborate: 10
