Uso di trattamenti citoriduttivi per la Trombocitemia Essenziale

Background: la Trombocitemia Essenziale (ET) è la Neoplasia Mieloproliferativa Cronica Ph- (MPN) più comune. La maggior parte dei pazienti con ET può mantenere una sopravvivenza simile alla popolazione generale purchè vengano implementate strategia di prevenzione intensiva delle complicanze vascolari, dal momento che le trombosi arteriose e venose si verificano in oltre il 10% e il 5% dei pazienti, rispettivamente. La terapia citoriduttiva ha dimostrato di essere efficace nella prevenzione degli eventi vascolari e dell'evoluzione in mielofibrosi (PET-MF).

Obiettivi: aggiornamento della linea-guida SIE (Barbui T et al. 2004 Haematologica) specificamente mirato alla selezione dei pazienti con ET per la citoriduzione e le varie tipologie di trattamenti citoriduttivi disponibili al fine di produrre raccomandazioni utili a rendere più omogena su tutto il territorio nazionale la cura della Trombocitemia Essenziale.

Metodi: la ricerca di linee-guida evidence-based pubblicate negli ultimi 5 anni non ha fornito esito positivo. Pertanto, in accordo con il manuale ISS-CNEC 2023, si svilupperanno quesiti clinici secondo il formato PICO e si formuleranno Raccomandazioni Formali o Indicazioni di Buona Pratica Clinica. Nella selezione degli Esiti si farà riferimento alle landmark analysis pubblicate. Le raccomandazioni ELN 2021 (consensus dedicato alle ET CALR-mutate) e BCSH 2021 (evidence-based recommendations relative alla diagnostica della ET) saranno considerate laddove opportuno come supporto per lo sviluppo dei quesiti.