Gestione dei pazienti adulti affetti da trombocitopenia immune primaria

Published 24/05/2021 - Edited 23/10/2026

Pubblicata: 24/05/2021 - ultimo aggiornamento: 23/10/2026

Produttore

SIE-Società Italiana di Ematologia

Abstract

Obiettivi: Le presenti LG hanno l’obiettivo di produrre raccomandazioni cliniche sulla gestione dei pazienti adulti affetti da trombocitopenia immune primaria e favorirne l’implementazione, considerando l’impatto sul paziente dei singoli trattamenti sulla base della revisione sistematica e della valutazione critica delle evidenze disponibili.

Metodi: Il presente documento è stato sviluppato in conformità all’approccio GRADE-ADOLOPMENT descritto nel Manuale metodologico del Sistema Nazionale Linee Guida dell’Istituto Superiore di Sanità. Aggiorna la LG SIE 2021, basata sull’adozione e sull’adattamento delle raccomandazioni ASH 2019, selezionate previa valutazione AGREE II. Il processo comprende selezione e votazione dei quesiti e degli esiti, integrazione delle evidenze, valutazione mediante framework Evidence to Decision (EtD), consenso del panel e revisione esterna. Per il quesito 7 sono state adottate le evidenze e i giudizi di certezza della LG ASH 2026 sulla terapia successiva alla prima linea, con conseguente revisione della forza delle raccomandazioni.

Risultati: Sono state elaborate 8 raccomandazioni relative a 8 quesiti clinici, riguardanti la scelta tra corticosteroidi e osservazione nella nuova diagnosi, la gestione in regime di ricovero o ambulatoriale, la durata e il tipo di corticosteroide, la terapia nei pazienti corticosteroide-dipendenti o non responsivi e la scelta fra gli agonisti del recettore della trombopoietina. Il documento comprende inoltre indicazioni di buona pratica clinica, note di implementazione e considerazioni cliniche non prescrittive.

Conclusioni: Le raccomandazioni supportano decisioni clinico-assistenziali orientate alla sicurezza e alla riduzione della variabilità nella gestione dei pazienti adulti affetti da trombocitopenia immune primaria. L’applicazione delle raccomandazioni richiede di considerare le circostanze cliniche e le preferenze del singolo paziente e, per le raccomandazioni condizionali, un processo decisionale condiviso.

Keywords: trombocitopenia immune; trombocitopenia; corticosteroidi; Rituximab; splenectomia; TPO-mimetici.

MODIFICHE RISPETTO ALLA VERSIONE PRECEDENTE

Quesiti e raccomandazioni

Nuovo quesito e nuova raccomandazione 7 (in sostituzione dei precedenti quesiti e raccomandazioni 8, 9, 10)
Nuovo quesito e raccomandazione 8 (in sostituzione di quesito e raccomandazione 7)

Aggiornamento sulla base della LG ASH 2026

Raccomandazione 7 riformulata secondo la struttura della LG ASH 2026: raccomandazione forte a favore degli agenti trombopoietici (certezza moderata) e raccomandazione condizionale a favore del Rituximab (certezza bassa); evidence profile del Quesito 7 ristrutturato con il confronto di ciascun intervento verso lo standard of care; nuova tabella in appendice sulle altre opzioni valutate dalla LG ASH 2026; nota sulla terapia di combinazione in prima linea e sulla sua non applicabilità nel contesto italiano.

Nuove indicazioni di buona pratica clinica, note di implementazione e considerazioni cliniche non prescrittive introdotte nell’aggiornamento (fra parentesi quadre la categoria di ciascun enunciato)

Criteri di scelta della terapia di II linea [nota di implementazione]
Indicazione preferenziale di Rituximab [considerazione clinica non prescrittiva]
Terapia nei pazienti con diagnosi <12 mesi con controindicazione ai TPO-RAs [considerazione clinica non prescrittiva]
Modalità di somministrazione dei TPO-mimetici [nota di implementazione]
Modalità di sospensione del TPO-mimetico [protocollo consensuale non prescrittivo]
Tempistica della splenectomia [nota di implementazione]
Refrattarietà o controindicazioni a TPO mimetici [considerazione clinica non prescrittiva]
Rischio di complicanze trombotiche in corso di TPO mimetici [indicazione di buona pratica clinica per la valutazione e il monitoraggio; considerazione clinica non prescrittiva per la terapia antitrombotica e la scelta dell’alternativa]
Terapia del paziente multirefrattario [considerazione clinica basata sul consenso, non prescrittiva].

Modifiche indicazioni di buona pratica clinica

Gestione del paziente con ITP candidato a splenectomia: tempistica della splenectomia [scorporata in: indicazione di buona pratica clinica per la prevenzione infettiva; nota di implementazione per la tempistica; considerazioni cliniche non prescrittive per gli aspetti procedurali].

Le raccomandazioni e le indicazioni di buona pratica clinica aggiunte o modificate nell’attuale versione rispetto alla precedente edizione del 2021 sono state segnalate con il testo “inserito/a” o “modificato/a nell’aggiornamento della LG”. Tutte le altre raccomandazioni e le indicazioni di buona pratica clinica che non riportano tale dizione sono immodificate rispetto alla precedente edizione del 2021.

Linee Guida SNLG