Registro Nazionale Coagulopatie Congenite. Rapporto 2017.
Francesca Abbonizio, Hamisa Jane Hassan, Roberta Riccioni, Romano Arcieri, Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE) e Adele Giampaolo
2019, iii, 54 p.
Il Registro Nazionale delle Coagulopatie Congenite raccoglie i dati relativi al numero e alla distribuzione dei pazienti affetti da malattie emorragiche congenite, con particolare attenzione alla sorveglianza epidemiologica delle complicanze e alla valutazione del consumo di farmaci necessari al trattamento. I dati del Registro 2017 provengono da 53/54 Centri Emofilia presenti sul territorio nazionale e si riferiscono a un totale di 10.627 soggetti affetti da malattie emorragiche congenite di cui il 39,3% affetto da emofilia A, il 31,7% da malattia di von Willebrand, l’8,5% da emofilia B e il 20,5% da difetti di altri fattori della coagulazione. I pazienti segnalati con anticorpi inibitori presenti nel 2017 sono 135, di cui l’85,2% è affetto da emofilia A grave. Tra i soggetti analizzati, 246 pazienti risultano HIV positivi, nessun nuovo caso è stato segnalato negli ultimi 30 anni; i pazienti HCV positivi sono in totale 1.525. Nel 2017, il Fattore VIII utilizzato dai pazienti con emofilia A, calcolato sulla base dei piani terapeutici forniti dai Centri Emofilia, è stato di 476.900.000 Unità Internazionali (UI) (7,9 UI/abitante), l’80,4% in forma ricombinante. Il consumo di Fattore IX utilizzato per l’emofilia B è stato di 57.400.000 UI (0,95 UI/abitante).
Parole chiave: Centri Emofilia; Coagulopatie; Emofilia; Fattore VIII; Prodotti Plasmaderivati; Fattori della Coagulazione Ricombinanti
National Registry of congenital bleeding disorders. Report 2017.
Francesca Abbonizio, Hamisa Jane Hassan, Roberta Riccioni, Romano Arcieri, Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE) and Adele Giampaolo
2019, iii, 54 p. (in Italian)
The National Registry of congenital bleeding disorders collects data on number and distribution of patients with bleeding disorders, with special attention to the epidemiologic surveillance of complications and to the evaluation of needs of drugs necessary to treatment. Data of the Registry 2017 are from 53/54 Italian Hemophilia Centers and refer to 10,627 people with congenital bleeding disorders: 39.3% of these are Hemophilia A patients; 31.7% has von Willebrand disease, 8.5% Hemophilia B and 20.5% defects of other coagulation factors. The total number of patients recorded with current inhibitor during 2017 is 135: 85.2% with severe Hemophilia A. In the analyzed patients, 246 are HIV-positive, no new case recorded in the last 30 years; HCV-positive patients are 1,525 in total. During 2017 the amount of Factor VIII (FVIII), utilized by patients with hemophilia A was 476,900,000 International Units (IU) (7.9 UI/inhabitant), 80.4% was recombinant FVIII. The consumption of Factor IX utilized for hemophilia B was 57,400,000 IU (0.95 IU/inhabitant).
Key words: Hemophilia centres; Bleeding disorders; Hemophilia; Factor VIII; Plasma-derived products; Recombinant clotting factors
