Gestione della Trombocitopenia Immune dell'adulto

Produttore

SIE-Società Italiana di Ematologia

Abstract

Obiettivi

Produrre raccomandazioni cliniche riguardo alla gestione dei pazienti adulti affetti da trombocitopenia immune (TPI), un disordine autoimmune acquisito caratterizzato da piastrinopenia conseguente ad aumentata distruzione periferica e ridotta produzione di piastrine per meccanismo immunologico, caratterizzato da un’incidenza rara e scarsità di studi clinici randomizzati, con conseguente variabilità delle pratiche cliniche.

Materiali e metodi

È stata utilizzata una metodologia di adattamento e/o adozione di raccomandazioni di linee guida (LG) già esistenti secondo un processo definito nel manuale ADAPTE e conforme all’approccio GRADE-ADOLOPMENT. È stata identificata una LG recente, di ottima qualità metodologica secondo lo strumento AGREE II, ovvero la LG dell’American Society of Hematology (ASH – Neunert, Blood Adv 2019). Un panel di 9 componenti (ematologi, metodologi, rappresentanti dei pazienti) ha selezionato i quesiti della LG ASH in base all’importanza, allo scopo della LG e alla trasferibilità nel contesto prescrittivo italiano: i 10 quesiti scelti sono stati aggiornati e adattati relativamente agli “Evidence to Decision” frameworks presenti nella LG ASH. Dopo discussione, il panel ha adottato o adattato 10 raccomandazioni della LG ASH. Tali raccomandazioni sono state integrate da 10 “indicazioni di buona pratica clinica” per migliorare la fruibilità della LG.

Risultati

Per la diagnosi di TPI, in presenza di una piastrinopenia isolata, è consigliata l’esecuzione di un work-up diagnostico per escludere altre cause di piastrinopenia o TPI secondaria. Se non vi sono altre cause plausibili di piastrinopenia, è suggerita una terapia di 1° linea con corticosteroidi se la conta piastrinica è <30.000/mmc. Se si tratta di un 1° episodio di TPI con conta piastrinica <20.000/mmc, è suggerito il ricovero ospedaliero. Il trattamento con corticosteroidi può essere eseguito con Desametasone o Prednisone ed è raccomandata una durata della terapia steroidea < 8 settimane. Nel paziente dipendente o non responsivo a corticosteroidi, le principali opzioni di trattamento sono Rituximab, splenectomia e TPO-mimetici: i TPO-mimetici sono preferibili al Rituximab dopo almeno 6 mesi dalla diagnosi, mentre la splenectomia andrebbe valutata come opzione solo se è trascorso più di 1 anno dalla terapia di 1° linea.

Conclusioni

Le LG SIE sulla TPI rappresentano un adattamento delle LG ASH al contesto assistenziale italiano. I benefici attesi dall’implementazione di tali raccomandazioni consistono nel promuovere una maggiore uniformità e una migliore qualità dell’assistenza clinica per i pazienti adulti con TPI.

Keywords: trombocitopenia immune; trombocitopenia; corticosteroidi; Rituximab; splenectomia; TPO-mimetici.