Supporto chirurgico

Le più recenti raccomandazioni internazionali, supportate dalle principali organizzazioni per i diritti umani, sostengono la necessità di posticipare gli interventi medico-chirurgici quanto possibile al momento in cui la persona intersex abbia raggiunto una sufficiente maturità cognitiva e sia in grado di esprimere un consenso consapevole in merito al proprio corpo. 

Raramente possono essere presenti alcune variazioni anatomiche (come ad esempio un'ostruzione del flusso urinario o la fuoriuscita di organi contenuti nella cavità pelvica) che possono rappresentare un rischio imminente per la salute fisica del bambino. Altre varianti possono invece associarsi a conseguenze fisiche per l’individuo, come ad esempio l’ostruzione del flusso mestruale o il rischio a lungo termine di tumori nel caso di testicoli non discesi. Altre variazioni ancora (come le variazioni nell’apparenza dei genitali esterni o della profondità della vagina) non si associano a rischi fisici immediati né a lungo termine per la persona. Ad oggi, si raccomanda di posticipare eventuali interventi chirurgici nei casi in cui non si configuri un rischio immediato per la salute fisica della persona. 

L’approccio chirurgico deve prevedere sempre una presa in carico da parte di un'equipe multidisciplinare adeguatamente formata che includa diverse specialità, quali l’urologia, la chirurgia generale, la chirurgia plastica, l’endocrinologia, la pediatria, la ginecologia, la salute mentale, la genetica medica, l'infermieristica e, se disponibili, la bioetica e le scienze sociali. È fondamentale che l’equipe di professionisti offra un counseling appropriato, in base alle specifiche competenze, in cui siano attentamente discussi i possibili rischi e benefici di un intervento precoce e di un intervento tardivo, coinvolgendo attivamente nel processo decisionale la persona interessata e/o i genitori o tutori legali in caso di minori. Si consiglia che questo counseling sia accompagnato da incontri con i pari attraverso i gruppi di supporto presenti sul territorio. Le opzioni chirurgiche non urgenti, laddove richieste dalla persona direttamente interessata, devono essere valutate singolarmente e individualizzate in base alla specifica variazione delle caratteristiche del sesso (VSC)/differenza dello sviluppo del sesso (DSD), nonché all’età al momento della presa in carico e al contesto familiare e culturale. Al riguardo, è fondamentale rivolgersi ad un chirurgo esperto in chirurgia genitale o gonadica che abbia competenze in questo ambito per valutare insieme la soluzione più adatta a ciascuno. A seconda della specifica VSC/DSD, l’approccio chirurgico può essere infatti differente. Per le VSC/DSD che coinvolgono i genitali si opta generalmente per l’approccio “open”, ovvero la chirurgia classica che permette di approcciare queste strutture esterne. Per le VSC/DSD che coinvolgono ureteri, vescica, uretra e per alcune procedure vaginali ma anche nel caso sia necessario un approfondimento diagnostico si può proporre un approccio endoscopico, ovvero condotto mediante strumentazione mini-invasiva con l’utilizzo di un’ottica posta all’interno di uno stelo che consenta l’esplorazione delle vie naturali senza praticare incisioni, nonché l’utilizzo di alcuni strumenti operatori o di fibre laser. Per le situazioni più complesse vengono invece considerati approcci chirurgici anche addominali o combinati perineo-addominali, con o senza l’utilizzo di chirurgia mini invasiva addominale laparoscopica o robotica. Inoltre talora è utile avvalersi della collaborazione di chirurghi plastici o generali quando siano ad esempio necessarie ricostruzioni estetiche, ricostruzioni con lembi cutanei o con manipolazione dell’intestino. 

Qualora sia presente una compromissione della funzionalità dell’apparato uro-genitale tale da avere conseguenze negative sulla vita della persona - ad esempio difficoltà allo svuotamento quando si urina, sensazione di incompleto svuotamento dopo aver urinato o infezioni urinarie ricorrenti - può essere valutata la possibilità di un approccio chirurgico. L’urologo può riscontrare condizioni associate come la vescica neurologica (ovvero un cattivo funzionamento di vescica e uretra per un difetto di innervazione o di trasmissione dell'impulso nervoso con conseguente incontinenza urinaria, ritenzione urinaria e infezioni urinarie), la presenza di reflusso vescico ureterale (flusso all'indietro delle urine, dalla vescica lungo l'uretere fino al rene) o altre patologie quali ad esempio la sindrome del giunto pielo-ureterale (l'urina non riesce a defluire correttamente dal rene all'uretere a causa di un'ostruzione del punto di passaggio tra il bacinetto renale, la parte del rene in cui si raccoglie l'urina, e l'uretere stesso). Qualora siano presenti quadri più complessi quali la presenza di cloache, ovvero un canale unico per l’espulsione dell’urina e delle feci, può rendersi necessario un intervento precoce a tutela della salute fisica della persona. 

Nel caso di presenza di genitali esterni considerati come non tipicamente femminili o maschili [ad esempio, dimensioni aumentate del clitoride o delle labbra (ipertrofia clitoridea o delle labbra), scroto bifido (cioè diviso in due), pene curvo, ecc.] il chirurgo, generalmente un urologo, affiancato da un'equipe multidisciplinare, valuterà insieme alla persona e/o ai genitori o tutori legali in caso di minori la possibilità di: i) un approccio conservativo mediante sorveglianza attiva, ii) un intervento chirurgico. In questo caso il chirurgo urologo, sempre con il supporto dell’equipe multidisciplinare, proporrà l’approccio adeguato o aiuterà l’utente e/o la sua famiglia a valutare le alternative qualora le possibilità di trattamento siano molteplici.

È necessario ricordare che gli interventi chirurgici precoci non effettuati per ragioni di urgenza medica sono complessi e contestati, in particolare quando un bambino o un minore non ha la capacità di partecipare attivamente all’intervento decisionale che coinvolge il suo corpo. Ad oggi, non esiste un consenso unanime da parte dei professionisti esperti in VSC/DSD riguardo a quale sia il momento migliore per effettuare eventuali interventi chirurgici che non abbiano ragioni di urgenza medica.

La letteratura scientifica internazionale riporta casi di persone adulte con VSC/DSD che hanno manifestato problemi di salute fisica e mentale a seguito di interventi precoci. Inoltre, alcuni interventi chirurgici precoci possono determinare complicanze cosmetiche, urinarie, sessuali e riproduttive con conseguenze negative in età adulta. Infine, alcune persone intersex possono sperimentare esperienze negative a seguito di interventi di asportazione delle gonadi, sebbene sia necessario soppesare attentamente il rischio possibile di eventuali neoplasie in base alla specifica VSC/DSD (per i dettagli relativi al rischio oncologico è possibile consultare le pagine dedicate alle singole VSC/DSD).

In conclusione, pur essendo tuttora attivo un dibattito tra i professionisti riguardo alla chirurgia genitale precoce nelle condizioni che non rappresentano un rischio per la salute fisica della persona, gli esperti raccomandano un approccio individualizzato, supportando la necessità di rimandare gli interventi chirurgici fino al momento in cui la persona sarà in grado di partecipare attivamente al processo decisionale nel rispetto dei diritti umani.

Bibliografia
de Vries ALC et al. Mental Health of a Large Group of Adults With Disorders of Sex Development in Six European Countries. Psychosomatic Medicine. 2019 Sep;81(7):629-640
Kon AA. Ethical issues in decision-making for infants with disorders of sex development [Abstract]. Hormone and metabolic research. 2015 May;47(5):340-3
Meyer-Bahlburg HFL. The Timing of Genital Surgery in Somatic Intersexuality: Surveys of Patients' Preferences. Hormone Research Paediatrics. 2022;95(1):12-20
National Academies of Sciences, et al. Understanding the Well-Being of LGBTQI+ Populations. Washington (DC): National Academies Press (US); 2020 Oct 21
Pediatric Endocrine Society. Position statement on genital surgery in individuals with differences of sex development (DSD)/intersex traits (care guidelines consensus statement). 2020 Oct 20

Trattamento chirurgico dell'agenesia vaginale
Sulla base della letteratura scientifica non dovrebbero essere sottoposte all’intervento chirurgico per il trattamento dell’agenesia vaginale (assenza parziale o completa della vagina) le persone con VSC/DSD: in età prepubere; che non hanno interesse ad avere rapporti sessuali per via vaginale; che non hanno ricevuto un counseling adeguato riguardo alla terapia dilatativa non chirurgica e alle varie tecniche chirurgiche; che non sono state informate riguardo al trattamento necessario nel follow up. 

La chirurgia per il trattamento dell’agenesia vaginale è riservata a quei casi in cui la terapia con dilatatori ha fallito e in caso di forte desiderio della persona (dopo un'approfondita discussione dei vantaggi e degli svantaggi delle diverse tecniche). Il trattamento dovrebbe essere proposto nel momento in cui la persona si sente emotivamente e fisicamente pronta ed esprime il desiderio di intraprendere il percorso terapeutico. È bene ricordare che anche il trattamento chirurgico può necessitare di dilatazioni vaginali post-operatorie per mantenere un’adeguata lunghezza e un adeguato diametro vaginali. 

Esistono diverse tecniche chirurgiche di vaginoplastica. Sulla base della mancanza di dati di follow up a lungo termine o di studi comparativi sui risultati a lungo termine delle diverse tecniche chirurgiche, non ci sono, ad oggi, dati a sostegno della preferenza di una tecnica rispetto ad un'altra. Ogni procedura presenta vantaggi e svantaggi e non esiste un'opzione "perfetta". Le complicanze della vaginoplastica, rispetto a quelle secondarie alla dilatazione vaginale non chirurgica, sono molto più comuni e comprendono:

• complicanze intra operatorie (perforazione intestinale o vescicale nell’1-4 % dei casi ed infezione nel 4-7% dei casi)
• complicanze post-operatorie (necrosi del tessuto nell’1-3.5% dei casi, disturbi della cicatrizzazione nel 9% dei casi, fistole nell’1-3% dei casi)
• complicanze a lungo termine (necessità di ulteriore chirurgia 40%, stenosi vaginale 4-9%, secrezioni abbondanti 3%, prolasso 3%)

Bibliografia
Callens N et al. An update on surgical and non-surgical treatments for vaginal hypoplasia. Human Reproduction Update. 2014 Sep-Oct;20(5):775-801
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